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临床知识库 · 重度肠道恶疾

先天性神经缺失巨结肠

结肠先天性缺乏神经细胞。

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出生即存在:神经细胞未在结肠下段形成。没有它们,肠道无法完成推进运动。

粪便在该区域停滞,上方的结肠扩张。切除无神经肠段的手术几乎总是必要的,且效果良好。

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一种先天性肠道疾病,在婴幼儿期手术治疗。

定义

先天性巨结肠是一种出生缺陷:结肠的一段缺少驱动蠕动的神经细胞,粪便无法通过该区域。

病因

妊娠期肠道神经发育异常,有遗传因素。大多在新生儿期确诊。

诊断

  • 腹部 X 线显示病变段上方结肠扩张。
  • 直肠活检证实神经细胞缺失。

治疗

治疗为手术:切除无神经的肠段,将健康肠管与肛门吻合。大多数孩子术后恢复满意的排便功能,并接受儿科随访。

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先天性巨结肠手术后,孩子可能需要一段时间才能控制排便。合适尺码的 Premium Line 婴儿纸尿裤或 Soft Line 拉拉裤,配合每次更换时使用的温和湿巾,有助于保护皮肤。

本内容为面向家庭与照护者的科普资料,不能替代就诊:诊断与治疗方案由医生、失禁专科护士或物理治疗师决定。